治疗白癜风的专科医院 http://pf.39.net/bdfyy病例资料：患者男，36岁，因便血5h于年11月2日入院。患者入院前无明显诱因下解暗红色血便2次，量约ml，伴头晕、心慌、乏力等不适。12岁时曾因左侧臀部血管瘤行手术治疗，目前左侧卧位久时仍感隐痛；5年前曾有大便发黑、乏力病史，后自行好转。否认家族成员有类似疾病。急诊查血常规：血红蛋白g/L。入院体检：手足、胸背、臀部皮肤未见明显皮疹、蜘蛛痣等，左侧臀部可见手术疤痕，全腹软，上腹轻度压痛，无反跳痛。入院后予抑酸、止血、补液等治疗。急诊胃镜示：十二指肠球部前壁近小弯侧局部黏膜略隆起，中央似见蓝色血管结节，表面活动性渗血（图1），予周围黏膜下注射HLE（浓氯化钠+利多卡因+肾上腺素）3点共计4ml，并予孟氏液喷洒，出血停止（图2），未再解血便。
图1十二指肠球部前壁近小弯侧局部黏膜隆起，中央似见蓝色血管结节，表面活动性渗血
图2内镜下注射HLE（浓氯化钠+利多卡因+肾上腺素）止血后出血停止11月6日夜间起，患者进食后感腹胀，予促胃动力等治疗后有所好转。次日，患者腹胀、腹痛逐渐加重，并阵发性呕吐胃内容物，后进展为剧烈呕吐胆汁样胃内容物；体检：腹软，上腹压痛，扣诊鼓音；血常规：白细胞19.48×l09/L，血红蛋白g/L；血淀粉酶58u/L；再次行胃镜检查：十二指肠球-降部纵行黏膜下血肿，管腔狭窄，内镜不能通过（图3）；急诊上腹部CT（平扫+增强）：十二指肠球-降部血肿，左侧腹腔、左侧臀腰部多发软组织强化灶-血管瘤（图4）考虑蓝色橡皮疱痣综合征。
图3胃镜见十二指肠巨大黏膜下血肿，肠腔狭窄
图4上腹部CT（增强）示左侧腹腔、左侧臀腰部多发软组织强化灶-血管瘤立即予禁食、胃肠减压、抗感染等治疗，患者腹痛、呕吐逐渐缓解。11月10日复查血常规：白细胞20.7×l09/L，血红蛋白g/L；血淀粉酶u/L；体检：上腹部略肌卫，压痛明显；考虑并发急性胰腺炎可能，予加强抗感染、抑制胰酶分泌等治疗。11月12日，患者出现发热，体温38.1℃；复查血常规：白细胞31.79×l09/L，血红蛋白74g/L；血淀粉酶u/L；复查上腹部CT（平扫+增强）：十二指肠球-降部及水平部软组织影，对比前片有进展，胰腺周围大量渗出，双肾周筋膜增厚，急性胰腺炎可能（图5，6），左侧腹腔、左侧腰臀部多发软组织强化灶伴钙化，考虑多发性血管瘤，蓝色疱痣综合征可能，综合考虑患者血肿有扩大，合并急性胰腺炎，故请外科会诊，考虑手术风险大，建议继续保守治疗。
图5CT示十二指肠降部血肿，肠腔狭窄，胰腺周围渗出
图6十二指肠巨大血肿累及水平部予升级抗生素、输血、加强支持等治疗，患者体温逐渐下降，病情好转。11月19日患者体温恢复正常，并可进食流质；复查血常规、淀粉酶基本正常范围。11月23日患者康复出院。讨论蓝色橡皮疱痣综合征是一组以皮肤和内脏多发血管畸形为特征的罕见综合征。蓝色橡皮疱痣综合征为常染色体显性遗传病，病理为海绵状或毛细血管状血管瘤，临床以反复消化道出血、贫血等表现多见，小肠是受累的主要部位，偶可累及胃和结肠。在治疗方面，皮肤病变可采用激光、手术切除；而消化道出血可采用药物止血以及内镜下电凝、注射硬化剂、套扎等，上述方法难凑效时可考虑手术切除畸形血管。国内王艳芝等分析了34例该病，认为内镜下电凝电切、套扎治疗是较为理想的治疗方法。本例内镜表现为十二指肠球部血管性出血，结合临床经验开始考虑杜氏病出血，故予周边黏膜下注射HLE治疗，虽然出血停止但数日后出现十二指肠球降部、水平部巨大血肿，并出现肠梗阻、急性胰腺炎等严重并发症。内镜下注射HLE是目前普遍使用的消化道止血措施，通过局部收缩、压迫血管起到止血目的，但不能持续封闭血管，故止血时间较短。蓝色橡皮疱痣综合征以海绵状血管瘤为特征，病变范围相对较大。我们认为，本例在出血血管周围注射HLE时可能有部分药物注入畸形血管，以及该病自身的出血特点，导致血管黏膜下出血，从而形成血肿。本例蓝色橡皮疱痣综合征表现较为隐匿，CT检查发现多发血管瘤，结合病史从而得以证实，临床上相对少见。因此，对于消化道出血患者，需详细询问病史，若有血管瘤病史，需警惕蓝色橡皮疱痣综合征。一旦确诊，应尽可能先对病灶位置进行超声内镜检查，了解畸形血管所在的管壁层次结果，以指导治疗。对透壁性畸形血管建议手术切除病变肠段，若有内镜治疗指征则建议采取硬化剂注射、电凝、套扎等治疗方法。
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