本文医院皮肤科宋健文和刘晓红，首都医科医院皮肤科刘盈和马琳，本文已经发表在《儿科学大查房》年第十二期。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcalscaldedskinsyndrome,SSSS)是由凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌感染引起的重症皮肤病。该致病菌可释放一种表皮剥脱毒素，作用于表皮颗粒层的桥粒芯蛋白-1，导致表皮松解剥脱。临床上以全身泛发性红斑、融合性大疱和浅表性表皮剥脱为特征，类似于烫伤样改变。尼氏征阳性，不累及黏膜。本病多发生于婴幼儿及儿童，国外报道死亡率一般低于3%，而成人死亡率接近60%。急性期皮损似烫伤，护理与烫伤相同，另外，支持治疗和早期、足量应用敏感、有效的抗生素是清除体内感染灶，终止细菌毒素产生的关键。从SSSS患者分离出的金黄色葡萄球菌对青霉素耐药率较高，而耐酶青霉素、头孢菌素和万古霉素均无耐药菌株，可作为系统用药。本病须与中毒性表皮坏死松解症相鉴别。提高临床医师对本病的认识，早期诊断并采取恰当的治疗方案很关键。
1.病例介绍
医院皮肤科收治的例葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcalscaldedskinsyndrome,SSSS)患儿，其中男性86例(71.7％)，女性34例（28.3%）；年龄分布：0～1月龄，27例(22.5％)；～1岁，15例（12.5%）；～3岁，33例（27.5%）；～5岁，35例（29.17%）；＞5岁，10例（8.3%）。最小年龄为18天，最大年龄为8岁，平均年龄为2.32岁。
诊断标准：根据典型皮损的特点：全身弥漫性红斑基础上发生松弛性大疱，尼氏征阳性，表皮剥脱似烫伤样改变，触痛明显，口周、眼周放射状皲裂，口唇、眼结膜、外阴黏膜无改变，发病前无特殊服药史。
实验室检查：血常规检查：白细胞计数（WBC）≤5.0×/L，3例（2.5%）；WBC（5.0~12.0）×/L，92例（76.67%）；WBC≥12.0×/L，25例（20.83%）；中性粒细胞比例≥70%，3例（2.5%）；中性粒细胞比例＜70%，例（97.5%）。C-反应蛋白≤8.2mg/L，例（89.2%）；C-反应蛋白＞8.2mg/L，13例（10.8%）。血培养阴性例（86.7%），血培养阳性16例(13.3％)。
2.诊疗经过
对于所有病例，均静脉给予抗生素治疗。抗生素种类分别为：①青霉素类：美洛西林钠4例（3.3%），磺苄西林16例（13.3%）；②第1代头孢菌素：头孢硫脒42例（35%）；③第2代头孢菌素：头孢美唑11例（9.2%），头孢替安28例（23.3%）；④第3代头孢菌素：拉氧头孢4例（3.3%），头孢唑肟11例（9.2%），阿莫西林舒巴坦14例（11.7%），头孢甲肟6例（5.%）；⑤新型β-内酰胺类广谱抗生素：亚胺培南西司他丁钠4例（3.3%）；⑥糖肽类抗生素：万古霉素1例（0.8%）；⑦大环内酯类抗生素：红霉素1例（0.8%）。同时加强支持治疗，密切注意营养状况及水、电解质平衡，保持皮肤干燥、清洁，减少搬动。所有患儿均未接受糖皮质激素治疗。
所有病例在治疗3d内症状改善，住院治疗时间为3～13d，平均为6.99d，出院时均痊愈，复查白细胞及C反应蛋白水平正常。随访3个月，所有患儿均未出现复发。
3.讨论
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征，曾称新生儿剥脱样皮炎（dermatitisexfoliativaneonatorum,DEN）、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症（staphylococcaltoxicepidermalnecrolysis,SEN）、细菌性中毒性表皮坏死松解症（bacterialtoxicepidermalnecrolysis,BTEN）、Ritter氏病。本病的特征为，在全身泛发红斑的基础上，发生松弛性大疱及表皮剥脱，类似烫伤样改变。SSSS好发于婴幼儿及儿童，国外报道死亡率一般低于3%，而成人死亡率接近60%[1]。有报道显示，国外婴儿SSSS的发病率为每年25.11例/10万[2]，而成人的发病率较低，仅为每年0.56例/万[3]。在这例临床病例分析中，年龄小于3岁的婴幼儿为75例，占70%；男女性别比例为2.5:1，而捷克研究资料[2]显示，男女婴儿比例为1:1，此差异可能是年龄分布特征导致。
SSSS主要是由凝固酶阳性、嗜菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌产生的表皮剥脱毒素(exfoliativetoxin,ET)所致。ET是金黄色葡萄球菌分泌的一种外毒素，约5%的金黄色葡萄球菌可产生ET。年，Nishifuji等[4]发现，ET有“分子剪刀”的作用，通过引起表皮角质形成，细胞间的黏附能力丧失，使细菌容易侵入，引起皮肤损害。ET可以通过血液播散至全身，到达远离病灶的其他部位。目前ET分为ETA、ETB、ETC和ETD4个亚型，其中ETA和ETB与人类SSSS发病有关[6]，ETD与皮肤深部感染及皮肤脓肿的发生有关[6]。在不同地区，SSSS致病毒素ET的类型亦不同。在欧美和非洲，产ETA的金黄色葡萄球菌是SSSS的主要致病菌，而在日本，以产ETB的金黄色葡萄球菌为主要致病菌。年，张霞等[7]研究显示，在30株分离自SSSS患者的金黄色葡萄球菌中，在29株(96.67%，29/30)中检测到ET、ETA和ETB均阳性21株(72.41%，21/29)，单纯ETB阳性8株(27.59%，8/29)，无单纯ETA阳性株。
3.1ET的致病机制
ET作用的目标为桥粒芯蛋白，该蛋白有组织分布特异性。目前有4种亚型，其中1型和3型主要分布在角质形成细胞，2型主要分布在基底层的桥粒间连接组织，4型仅存在于角质层下。在人类口腔黏膜中，1型和3型均有表达，但1型表达显著低于3型。ET是否分解人桥粒芯糖蛋白1（Dsg-1），与接触时间及毒素量有关［8］。Iyori等[9]对一种新发现的来自于动物的金黄色葡萄球菌ET基因EXI进行了一项实验，把EXI基因的产物注入到狗体内，结果引起局部Dsg-1分解，而Dsg-3并未减少。Dsg-1与Dsg-3的作用可相互补偿，表皮深层的Dsg-1被分解时，Dsg-3可以弥补Dsg-1的功能而不发生水疱。因此，SSSS患者的表皮松解仅发生于不存在Dsg-3的颗粒层，且愈后不留瘢痕。口唇黏膜可轻度充血，没有显著糜烂，但在中毒性大疱表皮松解症患者中，病变主要累及Dsg-3，黏膜损害较重，且可以遗留瘢痕。
3.2机体对ET的防御及消除机制
3.2.1免疫保护机制
3.2.2抗体的保护作用
3.2.3肾脏对ET的清除
3.3临床表现
3.4治疗
3.4.1系统治疗
3.4.2局部治疗
（此处内容略，具体请见全文）
（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他治疗白癜风医院治疗白癜风的费用
转载请注明：http://www.evwmh.com/ysjk/1244.html
当前位置： 烫伤性皮肤综合征 > 饮食健康 > 头条葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
