主要症状及体征
性别：女
体格状况：30岁。
停经30+5周，全身皮肤瘙痒2+个月。
因停经30+5周，全身皮肤瘙痒2+个月，于年2月28日入重庆市妇幼保健院。患者既往体健，无肾脏疾病等内科病史。此次妊娠为体外受精-胚胎移植，孕早期正常，入院前2+个月开始出现双下肢踝部瘙痒，逐渐加重。
T36.6℃，P90次/min，R20次/min，BPmmHg/90mmHg，心、肺（一），肝、脾（一），双下肢膝以下I度凹陷性水肿。
产科检查：宫高36cm，腹围cm，双胎头位，胎心（~)次/min宫口未开，胎膜未破。
ASTU/L，ALTU/L，TBA19.6mmol/L，尿蛋白（++)。2月28日超声显示，BPD：胎儿甲7.77cm，胎儿乙8.02cm；FL：胎儿甲5.96cm，胎儿乙5.99cm；AFI：17.61cm；胎盘位于前壁，Ⅱ度。
入院诊断：①妊娠30%5周，孕1产0，双胎；②妊娠合并胆汁淤积；③妊娠高血压病。
治疗经过
入院后给予思美泰mg+5%葡萄糖液iv/qd，易善服mg+5%葡萄糖液iv/qd等药物保肝、利胆治疗，10%葡萄糖液ml+ATP40mg+CoAU+vitC2.0g，iv/qd，地塞米松10mg，im/qd。
入院后连续2d血压监测，最高值为mmHg/90mmHg，结合尿蛋白（++)、双下肢水肿II度，诊断为妊娠高血压病，子痫前期（轻度）。
红细胞压积为24%，肾功、电解质无异常，ALB30g/L(正常值为35g/L)，尿蛋白(+)。
每天静脉输25%MgSOml解痉，每3d静脉输白蛋白10g，纠正低蛋白血症。
入院后第5天，患者呈III度水肿，腹部皮肤发亮，入院后1周腹围增加6cm，入院第10天开始出现呼吸困难，严重时夜间不能平卧。
入院2周后，腹围增加16cm，患者伴有持续低蛋白血症，多次静脉输白蛋白治疗，不能纠正低蛋白血症。每天静脉输MgSO47.5g解痉及地塞米松10mg消炎，尿蛋白持续（++~++++)；孕妇合并中度贫血，间断3次输红细胞悬液，每次ml。
33+4孕周时（年3月21日），低蛋白血症和水肿症状严重，白蛋白为26.3g/L，III度水肿，伴有呼吸困难，不能平卧，夜间入睡困难，阴道有血性分泌物，行剖宫产中止妊娠。
手术过程顺利，两胎儿Apger评分均为10分，体重分别为g和0g。分娩时，羊水为2ml，腹水为0ml，患者术中宫缩乏力，失血ml，加用缩宫素和结扎子宫动脉上行支后好转。术后患者产科情况无异常，血压稳定于mmHg/80mmHg。
术后第5天，腹部超声发现腹腔内大片液性暗区，肝、肾间隙液性暗区最大深度为12cm，左侧腰部液性暗区最大深度为10cm，左侧髂窝液性暗区最大深度为7cm，右侧髂窝液性暗区最大深度8cm，并见子宫及大量肠管漂浮，右侧胸腔7.2cm*2.2cm液性暗区，提示胸、腹腔大量积液。查自身免疫抗体（ANA抗体，抗sm抗体等）均呈阴性，排除狼疮性肾炎。血清胆固醇7.23mmol/L，ALB24.1g/L，给予输血共计ml，连续3d静脉输白蛋白，共计30g/L。
经上述处理后，至术后第7天（年3月28日），超声复查提示，胸、腹腔积液减少，产妇自觉症状明显减轻，可下床活动，一般情况好转。术后每天连续监测尿蛋白（+++)，未见缓解，请肾内科会诊，诊断为妊娠合并肾病综合征，转入内科治疗。年3月31日复查超声未见胸、腹水，尿蛋白定性（+++)，定量为4.1g/L。出院半年后门诊随访复查尿蛋白（+++)。住院期间血清白蛋白结果：年3月1日，30g/L；3月6日，28.9g/L；3月9日，28.9g/L；3月16日，27.4g/L；3月21日，26.3g/L；3月27日（手术后），24.1g/L；3月31日，28.7g/L。
最后诊断
妊娠肾病综合征
病例分析
妊娠肾病综合征（NSP)是以大量蛋白尿（尿蛋白量3.5g/d)、低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L)、水肿，以及高脂血症（血清胆固醇7.77mmol/L)为特征的一组临床综合征。
其发病率极低，国内报道为0.%，占妊娠期高血压病的0.63%。
内科的肾病综合征是由于许多疾病引起肾小球毛细血管损伤所致。而妊娠肾病综合征的发病原理与其类似。妊娠高血压时，胎盘上母体和胎儿连接的界面发生变态反应，胎盘与肾脏有相同的抗原。滋养层细胞抗体与肾脏发生交叉反应，免疫复合物沉积于肾小球、子宫和胎盘毛细血管壁上，引起体内一系列改变。在这种病理基础上，免疫反应的靶器官可能以肾小球毛细血管为主，故肾脏损害比一般妊娠期高血压病更严重，但也有不同意见。
现代观点认为，NSP大多继发于妊娠高血压，以前曾被称为妊娠期高血压病Y型，但也可继发于感染、妊娠糖尿病及系统红斑狼疮等。其肾脏损害与内科肾病综合征无本质区别，临床上应与妊娠高血压病相区别。该疾病以明显的水肿和低蛋白血症，甚至伴有大量胸、腹水为主要表现，由于其继发于妊娠高血压，也有高血压的表现，但单纯妊娠高血压导致的水肿和低蛋白血症程度较轻，通常治疗后会很快缓解，产后很快痊愈，但肾病综合征导致的则不然。
肾病综合征诊断标准是：①尿蛋白3.5g/d，血浆白蛋白30g/L；③水肿；④血脂升高。
本病例临床表现与妊娠期高血压病的区别有：①高血压表现不明显，其血压最高时也仅达到妊娠期高血压病诊断标准的低限，无妊娠期高血压病的典型表现（头昏，头痛等）。②水肿程度严重，伴有持续尿蛋白升高（+++)大量蛋白尿。③低蛋白血症难以纠正，伴大量胸、腹水，解痉治疗无效。手术时，腹水多达0ml，术后还出现了胸、腹水增多的现象。④高脂血症：血清胆固醇7.83mmol/L，明显高于普通孕妇。所以该孕妇符合NSP的“三高一低”诊断标准。
由于该病发病率极低，临床认识不足，给早期诊断带来困难。该病处理上主要以补充人体白蛋白，输血，MgSO4解痉治疗为主。对于孕期应用糖皮质激素，目前存在争议，支持的观点认为，可有效抑止免疫反应，稳定细胞膜，减少渗出，减轻水肿及蛋白尿。NSP的首选药物为甲基强的松龙，剂量为（10-30)mg/tid。反对者认为，激素影响蛋白代谢，可能会对胎儿的生长及骨骼发育带来影响。终止该病患者妊娠的指征为：①发病孕周早，病程长，出现腹水及胎盘功能不良，明显FGR。②妊娠达34周，合并重度水肿或腹水。③合并胎盘早剥，妊娠高血压性心脏病，肾功不全，高血压危象。妊娠终止后，可以应用糖皮质激素治疗。另外，NSP患者产后恢复明显较一般妊娠高血压病患者慢，尿蛋白的消失尤为缓慢，一般需要随访半年以上。
病例来源----《中华妇幼临床医学杂志》
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