满月脸？水牛背？--带您认识“库欣综合征”
——《泌尿外科杂志（电子版）》
一、概述
库欣综合征（Cushing’ssyndrome），又称为皮质醇增多症，是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所造成的症候群。库欣综合征可以分为依赖ACTH的库欣综合征（80%）及不依赖ACTH的库欣综合征（20%）两大类，后者中大部分为肾上腺皮质腺瘤引起。
二、临床表现
库欣综合征患者因体内高水平皮质醇，造成体内碳水化合物、脂肪、蛋白等物质代谢异常，从而表现出其特有的库欣外貌，具体来说，其临床表现包括：
1.高血压、低血钾
库欣综合征患者体内高皮质醇水平可以造成机体水钠潴留，同时，其脱氧皮质酮及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌也可能增加，进一步造成血容量增高，血压上升。同时盐代谢异常造成低血钾及高尿钾，轻度碱中毒。一般来讲，库欣综合征患者高血压表现为轻度至中度高血压，较少出现收缩压mgHg以上的重度高血压，患者是否具备库欣外貌特点对于鉴别其高血压原因具有重要意义。
2.向心性肥胖
为脂肪代谢异常所致。库欣综合征肥胖最突出特点为向心性，即面部及躯干偏胖，四肢较正常甚至偏瘦。所以部分患者可能体重正常。典型的向心性肥胖包括满月脸、水牛背，锁骨上窝脂肪垫及悬垂腹。
向心性肥胖病因在于皮质醇增多造成的体内脂肪代谢及分布的异常。过高的皮质醇促进糖原异生，进而促进胰岛素分泌增高，进而增加脂肪生成。同时，皮质醇加强肾上腺素对脂肪的动员，加之四肢肌肉萎缩，造成了向心性肥胖。
3.负氮平衡
为蛋白质代谢异常所致。库欣综合征患者因高皮质醇水平造成蛋白质合成下降，分解增快，造成负担平衡。临床表现为：皮肤菲薄、紫纹、毛细血管脆性增加而易有瘀斑、肌肉萎缩、骨质疏松、病理性骨折等等。
4.糖耐量异常
为碳水化合物代谢异常所致。高水平皮质醇造成机体糖元异生作用，并使体内脂肪细胞及肌肉细胞对胰岛素敏感性下降，从而使患者表现出糖耐量异常及糖尿病。所以高皮质醇水平可以造成患者糖尿病易发生率增高，处理其原发病后大部分患者糖代谢异常情况会有明显改善，甚至部分患者糖尿病得以治愈。
5.性腺功能异常
高皮质醇水平本身即可影响性腺功能。同时，其对下丘脑-腺垂体轴的促性腺激素分泌具有抑制作用。对于肾上腺皮质癌，其尚具有较明显的分泌肾上腺弱雄激素功能，综上原因，库欣综合征患者性腺功能均明显减退。男性表现为性欲减退及阳痿，女性多表现为月经紊乱、闭经。同时，女性患者多毛，甚至出现女性男性化现象。
6.生长发育障碍
高皮质醇水平会抑制生长激素的分泌及其作用，因此对于生长发育期儿童青少年具有严重影响，造成其生长停滞、青春期延迟。
7.精神症状
部分病人会出现精神症状，如失眠、情绪不稳定、欣快感等，但一般不严重。
8.其他
因高皮质醇水平造成代谢异常，部分病人还可出现高尿钙、肾结石等。尚有部分病人会出现眼结膜水肿。
三、诊断
目前糖皮质激素功能实验室检查方法已经较为成熟，用于诊断是否存在高皮质醇及鉴别其来源，包括：血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇（UFC）、24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）、小剂量/大剂量地塞米松抑制试验等。
伴随近年来CT及MRI技术的飞速发展，特别是超薄层CT技术的应用，部分实验室检测方法已非诊断必须。就肾上腺源性而言，CT为首选影像检查方法。常规肾上腺强化CT检查可以明确诊断肾上腺腺瘤及较大的结节样增生，超薄层MSCT检查甚至可以发现肾上腺腺体上毫米级增生的微结节。肾上腺增生患者可见肾上腺呈弥漫性增厚，表面似凹凸不平，体积大于同侧膈肌脚。肾上腺腺瘤多表现为一侧肾上腺均值的瘤体，表面光滑，多伴对侧肾上腺腺体萎缩。大的肾上腺腺瘤亦可表现为不均质、部分囊性变及钙化点形成。体积较大，形态不规则，与周围组织界限不清的病变多提示有恶性可能。对于双侧肾上腺病变，应考虑行垂体影像学检查。
四治疗
1.垂体肿瘤或异位ACTH肿瘤，可行肿瘤切除术，能够取得满意的效果。
2.肾上腺源性库欣综合征手术治疗为最主要方法。对于单侧肾上腺大结节样增生或腺瘤，行腹腔镜患侧肾上腺全切术；双侧肾上腺病变，可行患病严重侧腹腔镜肾上腺全切术，若病情改善不明显，可考虑追加实施腹腔镜对侧肾上腺次全切除术。
内容转载自北京专业白癜风医院是哪家白癜风多少钱
转载请注明：http://www.evwmh.com/yfbf/4538.html
当前位置： 烫伤性皮肤综合征 > 预防办法 > 满月脸水牛背带您认识库欣综合征
