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年4月，日本肾脏病学会(JSN)发布了肾病综合症最新临床实践指南，共涉及4大部分内容，分别为：发病机制，诊断，流行病学和预后，治疗。其中针对肾病综合症的诊断和治疗，共涉及40个临床问题，并针对这些临床问题提出推荐意见。具体内容如下：
证据水平
1级：系统综述/荟萃分析
2级：至少有一项随机对照临床试验(RCT)
3级：无RCT
4级：分析性流行病学研究（队列研究或病例对照研究）或单臂研究（无对照）
5级：描述性研究（病例报告或病例系列）
6级：专家委员会或个别专家意见，并非基于患者数据。
推荐等级
A级：强烈推荐，科学基础强
B级:推荐，有一定的科学基础
C1级:推荐，科学基础较弱
C2级:不推荐，科学基础较弱
D级:不推荐，科学数据表明治疗无效或有害
临床治疗问题和推荐意见
微小病变型肾病综合征和局灶节段性肾小球硬化
1.微小病变型肾病综合征是否推荐口服类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降？
初始治疗，推荐口服类固醇降低尿蛋白。（B）
初始治疗，推荐口服类固醇单一用药防止急性肾功能下降。（C1）
若口服类固醇难以吸收，可考虑激素冲击治疗。（无证据）
2.微小病变型肾病综合征是否推荐环孢霉素降低尿蛋白，防止肾功能下降？
类固醇耐药和复发者推荐环孢霉素联合类固醇降低尿蛋白。（C1）
环孢霉素是否可有效防止肾功能下降尚不明确。（无证据）
3.局灶节段性肾小球硬化是否推荐类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降？
初始治疗，推荐类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降。（C1）
若口服类固醇难以吸收，可考虑激素冲击治疗。（无证据）
4.局灶节段性肾小球硬化是否推荐环孢霉素降低尿蛋白，防止肾功能下降？
推荐环孢霉素、类固醇联合用药降低尿蛋白。（C1）
环孢霉素、类固醇联合用药似乎可有效防止肾功能下降。（无证据）
5.频繁复发性肾病综合征是否推荐添加其他免疫抑制剂联合类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降？
成人频繁复发性肾病综合征，推荐添加环孢霉素或环磷酰胺联合类固醇降低尿蛋白。（C1）
咪唑立宾联合类固醇可降低儿童频繁复发性肾病综合征复发率；是否可降低成人频繁复发性肾病综合征尚不明确。可根据患者情况决定是否添加咪唑立宾。（C1）
添加环孢霉素，环磷酰胺或咪唑立宾联合类固醇是否可抑制肾功能下降尚不明确。（无证据）
6.类固醇耐药的局灶节段性肾小球硬化是否推荐添加其他免疫抑制剂联合类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降？
类固醇耐药的成人局灶节段性肾小球硬化患者，推荐添加环孢霉素(3.5mg/kg/天)联合小剂量类固醇，降低尿蛋白。（C1）
类固醇耐药的成人局灶节段性肾小球硬化患者，添加其他免疫抑制剂是否可有效降低尿蛋白，防止肾功能下降尚不明确。（无证据）
膜性肾病
7.膜性肾病伴肾病综合征是否推荐不治疗或非免疫抑制剂支持治疗降低尿蛋白，防止肾功能下降？
某些患者，不治疗或非免疫抑制剂支持治疗或许可降低尿蛋白。（C1）
长远来看，不推荐不治疗或非免疫抑制剂支持治疗，因其不能防止肾功能下降。（无证据）
8.膜性肾病是否推荐类固醇单一用药降低尿蛋白，防止肾功能下降？
推荐类固醇单一用药防止肾功能下降。（C1）
类固醇单一用药是否可有效降低尿蛋白尚不明确。（无证据）
9.膜性肾病是否推荐环孢霉素降低尿蛋白，防止肾功能下降？
类固醇耐药型膜性肾病，推荐类固醇联合环孢霉素降低尿蛋白，防止肾功能下降。（C1）
10.膜性肾病是否推荐咪唑立宾降低尿蛋白，防止肾功能下降？
类固醇耐药型或难治性膜性肾病，添加咪唑立宾可有效降低尿蛋白。（C1）
添加咪唑立宾是否可有效防止肾功能下降尚不明确。（无证据）
11.膜性肾病是否推荐烷化剂降低尿蛋白，防止肾功能下降？
膜性肾病，推荐环磷酰胺联合类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降。因日本患者使用烷化剂后常出现不良反应，且有效性较低，建议谨慎使用。（C1）
12.非肾病性膜性肾病是否推荐保守治疗降低尿蛋白，防止肾功能下降？
保守治疗联合RAS抑制剂，降脂药和抗血小板药，可有效降低部分患者尿蛋白水平。（C1）
保守治疗是否可防止肾功能下降尚不明确。（无证据）
膜性增生性肾小球性肾炎
13.特发性膜性增生性肾小球性肾炎是否推荐类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降？
儿童特发性膜性增生性肾小球性肾炎，建议使用类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降。虽然类固醇治疗成人膜性增生性肾小球性肾炎的获益尚不清除，但指南小组认为类固醇或许可降低部分成人患者尿蛋白水平，防止肾功能下降。（C1）
类固醇的使用
14.激素冲击治疗间歇期是否推荐口服类固醇治疗（如白天服用）？
激素冲击治疗间歇期，至少应在白天口服类固醇。（无证据）
15.出现全身性水肿的患者是否增加口服类固醇剂量或调整给药途径？
全身性水肿伴严重肠道水肿患者，建议增加口服剂量或改变给药途径。（C1）
16.采用隔日给药进行激素减量是否可有效降低不良反应？
隔日给药的有效性尚不明确。（无证据）
17.复发性肾病综合征，激素使用剂量是否应低于首次治疗剂量？
推荐根据患者复发情况调整用药剂量。（C1）
18.肾病综合征缓解后激素维持治疗是否存在统一治疗时间？
推荐肾病综合征缓解后激素维持治疗应设定治疗时期。（C1）
19.是否推荐利妥昔单抗降低尿蛋白，防止肾功能下降？
利妥昔单抗是否可有效降低尿蛋白，防止肾功能下降尚不明确。频繁复发性或激素耐药性肾病综合征，利妥昔单抗或许可有效降低尿蛋白，防止肾功能下降。（C1）
20.肾病综合征是否推荐霉酚酸酯降低尿蛋白，防止肾功能下降？
霉酚酸酯是否可有效降低尿蛋白，防止肾功能下降尚不明确。频繁复发性或激素耐药性肾病综合征，霉酚酸酯或许可有效降低尿蛋白，防止肾功能下降。（C1）
21.肾病综合征是否推荐硫唑嘌呤降低尿蛋白，防止肾功能下降？
不推荐硫唑嘌呤用于初始治疗，因是否可有效降低尿蛋白，防止肾功能下降尚不明确。（C2）
激素减量或激素耐药的患者可将硫唑嘌呤作为二线治疗药。（C1）
后续内容将于近期更新，敬请期待！
医脉通编译自：Evidence-basedclinicalpracticeguidelinesfornephroticsyndrome.ClinExpNephrol.Apr21.
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