肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征一例


不同年龄段的体检内容不同 http://www.bdfyy999.com/bdf/jiankangzatan/14384.html

文章作者:陈敏赵金文唐凤等

病历资料

患者,女,42岁,因“体检发现Scr升高1个月余”入院。起病前2个月有腹痛病史,为持续性隐痛,入院前1个月余体检Scr.78μmol/L。

体检4d后出现左眼视力下降,视物模糊,畏光、流泪,眼红、痛,予抗炎治疗(具体药物不详)3d,眼部症状好转,但仍视物模糊。有口干、眼干,无关节痛、皮疹。3个月来体质量下降8kg,夜尿1次/晚。其母有“高血压,糖尿病”史。

1检查

BP/74mmHg,贫血貌,颜面及双下肢无水肿。

2血生化

Hb76g/L,白蛋白(Alb)46.8g/L,球蛋白(Glo)28.1g/L,Scr.89μmol/L,三酰甘油(TG)1.59mmol/L,胆固醇(Chol)3.85mmol/L,Na+.3mmol/L,K+3.19mmol/L,Cl-.0mmol/L,TCO.1mmol/L,空腹血糖4.81mmol/L。血清铁6mmol/L,总铁结合力68mmol/L。

免疫指标:抗核抗体(ANA)、抗可提取性核抗原(ENA)多肽抗体谱阴性,补体C3、C4正常。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性。血免疫球蛋白无异常,抗链球菌溶血素O(ASO)<25IU/ml,类风湿因子(RF)<20IU/ml,外周血淋巴细胞亚群CD个/ml,CD个/ml。甲状腺功能、免疫固定电泳:未见明显异常。

3尿检查

尿蛋白量2.27g/24h,尿红细胞(-),尿白细胞(-),尿糖(4+),pH8,比重1.。尿NAG酶41.11U/g·cr,尿视黄醇结合蛋白(RBP)52.1mg/L。溶菌酶(Lyso)47.3mg/L,尿渗量mmol/L。

尿酸化:pH5.0,HCO3-11mmol/L,可滴定酸(TA)7mmol/L,NH4+20mmol/L,N?乙酰半胱氨酸(NAC)16mmol/L,NH4+/TA2.86。

4尿嗜酸细胞计数

尿嗜酸细胞计数:0,24h尿糖29.7mmol/L,一次性尿钠88mmol/L,尿肌酐.3mg/L,尿尿酸μmol/L,滤过钠排泄分数(FeNa)2.96%,肾衰竭指数4.15。尿轻链κ.78mg/L、λ88.79mg/L。

5双肾超声

左肾:mm×50mm×54mm;

右肾:mm×44mm×52mm,皮质厚度5.0mm,皮质回声正常,皮髓界限清楚,集合系统正常。

6眼科检查

视乳头边界清,黄斑区中心凹反光消失,视网膜血管动静脉比例1∶2,动脉硬化程度正常。泪膜破裂时间(BUT)未见异常,滤纸试验:R25mm,L25mm,右眼尘状角膜后沉积物(KP)(2+),左眼角膜后KP(3+),双眼房闪(±),晶状体前囊色素沉着。考虑为双眼葡萄膜炎(陈旧性)。

肾活组织检查:光镜下见肾小管间质病变较肾小球病变重,灶性肾小管上皮细胞扁平、刷状缘脱落,大量小管、间质弥漫单个核细胞浸润;见散在嗜酸性粒细胞,伴多灶性肾小管萎缩、纤维化(2+);2/20个球性废弃;余肾小球节段系膜区轻度增宽。

PASM、Masson染色阴性。小叶间动脉弹力层增厚、分层,小动脉节段透明变性,平滑肌细胞空泡变性。冰冻切片荧光染色IgG、IgA、IgM、C3、C1q均阴性。血管壁C3间质血管阳性。管型IgA阳性。轻链阴性。见图1。

诊断

入院后考虑患者血糖正常,尿糖阳性,低血钾提示近端小管损伤,低比重尿提示远端小管损伤,加之葡萄膜炎,提示肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征诊断成立。结合患者有急性肾损伤,予肾活检明确诊断。

治疗上先予枸橼酸合剂纠酸补钾,泼尼松45mg/d,静脉给予铁剂改善贫血。肾活检提示明显急性间质炎性改变,甲泼尼龙冲击治疗(总量1.0g),后续给予泼尼松30mg/d治疗2周。复查血Scr88.75μmol/L、血K+4mmol/l,Hb97g/L,视物模糊、眼干、口干症状明显好转。

讨论

TINU是特发性急性间质性肾炎的一种,自年首先报道以来,迄今全球报道相关病例余例,约占眼葡萄膜炎2%。TINU的病因至今尚不清楚,通过临床病例及相关的研究表明其发病机制与免疫紊乱,尤其是T细胞介导的细胞免疫紊乱有关[2];HLA系统也起着重要作用,并有一定的遗传因素参与。

TINU临床表现包括:肾脏、眼部以及全身一般表现,如发热、体质量减轻、食欲减退、疲乏、抑郁、腹部或腰部疼痛、皮疹、关节痛或肌痛等;常以急性损伤和多项肾小管功能障碍为典型表现,眼部症状可在肾脏症状前后发生。

其中急性肾损伤常表现为非少尿性,肾小管功能障碍呈现多发性近?远端小管功能障碍表现,TINU眼部表现主要为前房性葡萄膜炎,以双眼同时发病为主。

目前尚无统一的TINU诊断标准,有学者提出有急性间质性肾炎(AIN)组织病理学或临床诊断和典型的眼葡萄膜炎可以诊断TINU。

TINU的治疗目前尚无指南,Vohra等回顾性调查发现80%TINU患者均接受过糖皮质激素治疗。糖皮质激素治疗通常可在较短时间内(80%患者在1~2个月内)控制肾脏和眼部症状,血肌酐恢复正常。

部分学者认为TINU有自发缓解倾向,眼部表现对于局部应用糖皮质激素的疗效反应良好,临床症状通常被迅速控制,成人的预后较儿童差。环孢素A、麦考酚酸酯、甲氨蝶呤也可用于TINU的治疗。

TINU的肾脏病变预后较好,部分患者肾功能损伤可自行恢复,糖皮质激素治疗有效,肾功能多在1~2个月内恢复,眼葡萄膜炎有复发倾向。

来源:中华肾脏病杂志年1月第31卷第1期

本文经《中华医学杂志》社有限责任公司授权,仅限于非商业应用。

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