松果体区肿瘤的手术入路选择TheN

图：图中男性病人是HarveyCushing的一个病人，表现为Parinaud综合征，明确诊断和肿瘤定位前死亡。右图中尸检标本证实有一肿瘤位于松果体区；（图片由耶鲁大学CushingBrainTumorRegistry提供）

松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成；松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖；前方为松果体隐窝和三脑室后部。

这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。特别是，中脑导水管正好位于顶盖前方，可受到肿瘤的压迫，导致梗阻性脑积水，这通常是这些肿瘤病人最主要的症状。

图2：松果体区中线矢状面，注意松果体周围毗邻结构的位置（图片由ALRhoton,Jr提供）。

松果体区病变的病理种类很多，包括生殖细胞瘤、松果体实质肿瘤；胶质瘤；少见的有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管性病变；

不同类型的松果体区肿瘤的治疗策略差别很大，从非手术治疗到肿瘤全部切除；但是这些病变通过影像学精确鉴别诊断有困难。

松果体区位置深在和邻近重要神经血管结构，以及不同的病理类型，难以进行术前可靠的诊断，这都使松果体区肿瘤在手术治疗的同时要保持低致残风险具有独特的挑战。

临床表现

松果体区肿瘤病人通常表现为为脑积水导致的颅高压症状：头痛、视力改变、认知功能障碍、步态不稳。

病人也表现为Parinaud背侧中脑综合征，包括向上凝视障碍、眼睑退缩、集合性眼球震颤、光反射消失而调节反射存在；可能出现急性脑积水症状如突发意识丧失，需要紧急行脑脊液引流术。

有一半的这些肿瘤病人表现小脑功能障碍如共济失调，来自于对小脑的直接压迫。约0%的生殖细胞瘤病人同时有鞍上区的病变，导致脑垂体功能紊乱；也可能罕见表现为睡眠-觉醒周期紊乱和精神错乱。

评估

如果病人有急性的神志改变，如反应迟钝，就要通过CT检查评估脑积水程度，可能需要立即行脑室外引流术释放脑脊液。

如果病人的表现不严重，其评估首先从全面的病史、系统的体格和神经系统查体开始，尤其要