精彩病例多发囊肿及粉刺样皮损


来自印度的Narang医生等人最近在BrJDermatol期刊的ImageGallery版块发表临床图片,报道了表现为多发囊肿、粉刺样皮损的罕见病例,一起来学习。

病史资料

患者为23岁女性,3岁起出现面部多发肿物。皮肤科检查示多发囊肿、粉刺样皮损及皱褶性瘢痕,沿Blaschko线分布,并有脱发(图1a)。双上肢可见线状角化性丘疹,丘疹中心为角质栓凹点(图1b)。

图1临床表现

实验室检查

实验室检查方面,血钙、磷酸盐、维生素D和甲状旁腺激素水平正常。活检后行组织病理,可见伴外毛根鞘分化的囊壁(图2a)。角化性丘疹组织病理可见角化不全栓,无颗粒层(图2b)。

图2组织病理学表现

诊断

根据上述临床资料,患者最终诊断外毛根鞘囊肿性痣(naevustrichilemmocysticus)。治疗方面,囊性损害经手术切除,面部瘢痕使用剥脱性CO2激光治疗。

扩展学习

表皮痣是一大组疾病,包括非器官样型和器官样型表皮痣。非器官样型表皮痣有非表皮松解型、表皮松解型和CHILD痣,器官样型表皮痣有外毛根鞘囊肿(皮脂腺痣)、粉刺样痣、汗孔角化病性小汗腺痣和Becker痣,其中大部分均沿Blaschko线分布。

由于毛根鞘囊肿是本病临床特点,故对其命名为外毛根鞘囊肿性痣(trichilemmalcystnevus或nevustrichilemmocysticus)。

此病分类上属于Blaschko线状器官样痣,可能因TRICY1基因突变所致,不过还缺乏进一步验证。实际上,特征性的外毛根鞘囊肿发生于青春期而非出生时。

值得注意的是,单凭组织病理学表现不足以确诊外毛根鞘囊肿性痣,因为粉刺或粉刺样皮损亦可见于其他疾病。外毛根鞘囊肿性痣鉴别诊断总结于下表。

表1外毛根鞘囊肿性痣鉴别诊断

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编辑:费肥肥

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